进行性色素性紫癜性皮病
概述：本病又称Schamberg病、特异性进行性色素性皮病(peculiar progressive pigmentary disease of the skin)。本病常不对称地发于小腿伸面，为针尖至针头大瘀点组成的大小、形状不一的斑片。病因不明。有家族性发病的报道。临床表现初为群集、粟粒至针帽大的淡红色瘀点或瘀斑，逐渐增多后密集成片而成为形状不规则的橘红或棕红色斑片。
流行病学
流行病学：男性多于女性，好发于中年，但是儿童及老年也可发病。也有家族中发病者。本病并不少见。
病因
病因：本病病因不明。有家族性发病的报道。患者多伴有局部静脉压增高的因素，即
下肢静脉曲张或长期站立而致下肢静脉回流不畅。由此推测是末梢血管，特别是毛细血管壁的病变。
发病机制
发病机制：由于血管通透性增高，红细胞外溢和崩溃以致含铁血黄素沉着而发病。有关血管通透性增高机制的说法不一。Schamberg等最初认为与高胆固醇血症有关。但是很多病例血胆固醇值并不高，故也难以解释。亦有认为本病与
毛细血管扩张性环状紫癜皆可能是血管舒缩神经发生障碍的结果。
病理：角层轻度增厚或角化不全，棘层变薄，排列紊乱。基本病变是真皮上部的血管病变，早期见毛细血管，包括乳头层血管内皮细胞肿胀、血管增生、红细胞外溢以及毛细血管周围致密淋巴细胞及少量组织细胞、嗜酸性粒细胞浸润。在较陈旧损害处毛细血管扩张，伴血管内皮细胞增生，常可发现不等量的含铁血黄素沉着及噬铁血黄素细胞。
临床表现
临床表现：好发于中年男性，男女比例为5∶1。皮疹初为群集帽针头大小淡红色瘀点，逐渐增多融合成片，境界清楚，压之不褪色。旧皮疹可呈黄褐色或棕黄色，周围可陆续出现新的损害，犹如撒胡椒粉状，皮损表面覆以极细微的鳞屑。
皮疹好发于小腿伸侧、踝和足背部，也可累及大腿，常对称分布。自觉症状无或轻微瘙痒。病程慢性，可持续数年后自行缓解。
并发症
并发症：许多患者可合并其他色素性紫癜性皮病表现，如环形损害和苔藓样丘疹。
实验室检查
实验室检查：血、尿常规可能正常，血液生化胆固醇可增高。
其他辅助检查
其他辅助检查：组织病理：真皮上部和乳头毛细血管内皮细胞肿胀，毛细血管周围有淋巴细胞、组织细胞浸润及不同程度水肿，可见含铁血黄素沉着。
诊断
诊断：根据小腿伸面为主、境界鲜明的褐黄色斑，外缘为胡椒粉样斑点，压之不褪色，缓慢扩大，诊断不难。
鉴别诊断
3.匍行性血管瘤 无一定好发部位，皮损为褐色至鲜红色
血管瘤状瘀点，周围不发生新皮疹，无自觉症状。
治疗
治疗：
1.一般疗法 避免过久站立，抬高患肢。
2.全身疗法 可口服维生素E、K或
芦丁，也可静脉注射维生素C和钙剂。内服抗
组胺制剂。中药可用具有活血化瘀功效的
丹参片、
当归丸等。
3.局部疗法 可外用皮质类固醇激素软膏或霜剂；并可应用弹性绷带。
预后
预后：虽有自愈倾向，但大多数倾向缓慢扩大，持续3～4个月，长者达数年、数十年之久。许多患者可合并其他色素性紫癜性皮病表现，如环形损害和苔藓样丘疹。
预防
预防：防止可能的诱因，避免过久站立。居室不宜过冷和潮湿，温度要适宜。
